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Os hemangiomas cavernosos são tumores violáceos constituídos por ectasias e lagos venosos, cujas paredes apresentam uma única camada de endotélio e escasso estroma. São decorrentes de erros na morfogênese do tecido vascular. A maioria das lesões é detectada ao nascimento ou durante o primeiro ano de vida, embora estudos epidemiológicos realizados em berçários não tenham detectado nem reconhecido esse tipo de anomalia vascular em neonatos. Afetam igualmente ambos os sexos.

Esses hemangiomas podem ser superficiais ou profundos, afetam qualquer órgão ou tecido e evoluem com ectasia progressiva. Não regridem e devem ser tratados quando causarem sintomas ou desconforto para o paciente.

A associação de hemangioma plano com ectasias venosas e hipertrofia do membro comprometido caracteriza a síndrome de Klippel-Trenaunay.

As ectasias venosas também estão presentes na síndrome de blue rubber bleb nevus (BRBN) e de Proteus.

O diagnóstico dos hemangiomas cavernosos pode ser clínico quando há comprometimento superficial, ou realizado por meio de exames de imagem, como ultrassom com droppler, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

A modalidade terapêutica mais relatada na literatura é a cirurgia, quando possível, porém a morbidade das ressecções limita a sua indicação.

Assim, os avanços na radiologia intervencionista têm dado espaço a procedimentos terapêuticos menos agressivos, especialmente à escleroterapia percutânea guiada por ultrassom. Alguns casos com fístula arteriovenosa podem ser tratados com embolização superseletiva.

Os hemangiomas tumorais são as angiodisplasias que apresentam volume. Podem ser classificados em fragiformes, tuberosos e cavernosos.

Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos

Os hemangiomas ploriferativos fragiformes e tuberosos ocorrem na infância. Estão no grupo dos tumores vasculares da classificação biológica denominado hemangioma infantil.

São os tumores benignos mais frequentes da infância, cuja fase de progressão rápida persiste por semanas ou meses do período pós-natal (fase proliferativa) para, a partir do segundo ano, regredir espontaneamente (fase de involução). Em geral, a resolução total ocorre ainda na primeira década de vida. Afetam cerca de 10% das crianças e são mais comuns nas meninas.

São lesões cutâneas que surgem após o nascimento, com mais frequência no segmento cefálico. Alguns bebês apresentam sinais precursores ao nascimento.

Os hemangiomas superficiais são tuberosidades ou placas que se infiltram nas camadas mais superficiais da pele, determinando um relevo de tom vermelho-vivo. Os profundos formam processos expansivos na região subdérmica, subcutânea ou parotídea, recobertos por pele íntegra com telangiectasias. Podem ser mistos, quando superficiais e profundos.

Os hemangiomas fragiformes surgem como um ponto vermelho na pele, comparável a uma picada de inseto, e, embora progridam de modo bem rápido, raramente ultrapassam 5 cm. A forma circular característica é determinada pela proliferação celular a partir de um broto angiogênico.

Tais hemangiomas podem ser únicos ou múltiplos. Alguns pacientes apresentam a forma disseminada, a qual constitui o quadro de hemangiomatose.

Da mesma maneira que os fragiformes, os hemangiomas tuberosos apresentam ritmo rápido de crescimento, mas diferem daqueles porque surgem a partir de vários brotos angiogênicos. Ao progredirem, os pontos emergentes avolumam e confluem, atingindo proporções variadas: em cerca de 15% são lesões extensas que podem afetar toda uma hemiface ou um segmento. A forma de apresentação cutânea pode estar associada ao comprometimento visceral, principalmente hepático.

Os hemangiomas fragiformes e tuberosos são constituídos por aglomerados de células endoteliais, positivas para marcador GLUT1. A fase proliferativa é mediada por fatores estimuladores da angiogênese e persiste por meses.

Os hemangiomas fragiformes e tuberosos estão sujeitos a complicações, configurando o quadro de hemangioma alarmante. Os ferimentos são frequentes e deixam sequelas cicatriciais.
Em áreas periorificiais, tais como nariz, lábios e períneo, a rápida progressão do hemangioma, os ferimentos e infecção secundária podem resultar na destruição das estruturas e perda de substância.

Os hemangiomas que afetam a região orbitária, nasal e parotídea são considerados alarmantes, já que o comprometimento do nariz pode dificultar a passagem do ar pelas narinas, e as lesões situadas no terço inferior da face, com distribuição em área de “barba”, podem estender para as vias respiratórias e provocar dificuldade respiratória. Cerca de 60% dos pacientes com esse quadro, no passado, eram submetidos a traqueostomia, e a mortalidade se  aproximava de 50%.

Os hemangiomas tuberosos com maior gravidade estão associados a trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt).

Os hemangiomas fragiformes e tuberosos sofrem involução espontânea, a partir do segundo ano de vida, com redução de cerca de 50% do volume até os 2 anos e meio, e desaparecem totalmente ainda na primeira década de vida. No processo de regressão, as células endoteliais são substituídas por tecido fibrogorduroso.

O diagnóstico dos hemangiomas fragiformes e tuberosos é clínico, e devem ser tratados assim que detectados. Os medicamentos mais empregados são glicocorticoide e betabloqueador cuja ação visa interromper a evolução do quadro. Medicamentos como o interferon-alfa e a vincristina devem ser considerados só em casos excepcionais e evitados por causa da toxidade. Quanto ao dye laser, pode ser aplicado para tratar o componente superficial da lesão e prevenir ferimentos.

É essencial observar que uma abordagem precoce com corticoide e/ou betabloqueador e dye laser pode alcançar a resolução completa ainda nos primeiros meses de vida, reduzindo o risco de complicações e sequelas definitivas.

A cirurgia reparadora pode ser indicada para remover resquício fibrogorduroso remanescente e excesso de pele, bem como para corrigir deformidades e cicatrizes.

Os hemangiomas planos pertencem ao grupo de malformação capilar da classificação biológica.

São afecções permanentes, ou seja, são congênitas e não sofrem involução espontânea. Ao nascimento, a mancha tem uma cor escarlate ou vermelha-brilhante, em virtude da concentração elevada de hemoglobina nos capilares, uma característica do período neonatal que se atenua e estabiliza durante os primeiros meses. Tais lesões permanecem planas durante a primeira década de vida.

Consistem em manchas bem delimitadas de pele ou mucosa, de cor rosada ou vermelha, mais ou menos extensas. O comprometimento difuso por todo o corpo é incomum. Em geral, são unilaterais, e a face é a topografia mais atingida.

Os hemangiomas planos podem ser superficiais ou profundos. Os superficiais exibem a cor rosada ou salmão, enquanto os profundos são cor de vinho, em decorrência de uma maior quantidade de capilares que infiltram a intimidade da derme.

Vale acrescentar que alguns estudos observaram deficiência na atividade da inervação pericapilar de toda a área afetada pela afecção.

O diagnóstico dos hemangiomas planos é clínico e dispensa estudos complementares.

A partir da segunda década de vida, dois terços dos casos desenvolvem nodulações e hipertrofia por transformação hamartomatosa dos tecidos que circundam a rede de capilares malformados. Está claro que ocorrem aumento do número de capilares, dilatação vascular progressiva, hiperplasia sebácea e fibrose.

Ocorrem de forma isolada ou em associação com outras malformações, eventualmente caracterizadas em síndromes hemangiomatosas. Pode-se citar como exemplo a síndrome de Sturge-Weber, que se caracteriza pela associação de hemangioma plano em área trigeminal com malformações neuro-oculares.

O tratamento para os hemangiomas planos é a laserterapia. A resposta ao laser depende da cor, da espessura/profundidade da lesão e do diâmetro dos capilares malformados. Vale destacar que o melhor sistema de laser para tratamento dos hemangiomas planos é o “flashlamp-pumped pulsed dye laser” (PDL), ou laser de corante pulsado. O aperfeiçoamento desses aparelhos e dos dispositivos de resfriamento reduzem o risco de danos à pele e minimizam a sensibilidade dolorosa, mesmo quando o laser é aplicado nos primeiros meses de vida. Tais recursos também permitem a elevação da fluência e tornam a aplicação mais efetiva.

Nos hemangiomas planos, o tratamento cirúrgico pode ser indicado para a remoção de nódulos e granulomas de pele e mucosa, bem como para a correção de hipertrofia e deformidade.

Destaque

Os linfangiomas são formações de vasos linfáticos ectasiados. Na classificação biológica, pertencem ao grupo de malformação linfática.

O sistema linfático promove o retorno unidirecional de fluidos intersticiais, macromoléculas e células do sistema imunológico dos tecidos para o sistema circulatório sanguíneo.

Os linfangiomas macrocísticos são tumores formados por grandes cistos. Os microcísticos são vesículas claras ou hemorrágicas que se infiltram na pele, na mucosa e em outras estruturas e podem ocupar as cavidades torácica e abdominal. As formas micro- e macrocística combinadas ocorrem em muitos casos. As formas superficial e profunda podem estar associadas.

A maioria está presente ao nascimento, e 75% dos pacientes são diagnosticados antes dos 5 anos. Localizam-se em qualquer sítio anatômico, mas exibem uma predileção pelo segmento cefálico e axila.

Importa acrescentar que os episódios de linfangite com febre e sinais flogísticos podem ocorrer repetidas vezes.

O diagnóstico dos linfangiomas pode ser clínico, quando há infiltração vesicular superficial, ou realizado por meio de exames de imagem ou punção direta.

Os linfangiomas extensos que acometem a cavidade oral e pescoço podem causar obstrução precoce de vias respiratórias, a qual deve ser tratada com traqueostomia.

A terapia corrente para os linfangiomas consiste na aplicação intralesional de OK432.

As vesículas hemorrágicas superficiais podem ser tratadas com infiltração subdérmica de OK432 e sessões de dye laser.

A linfangite é a complicação clínica mais comum e deve ser tratada com antibiótico e anti-inflamatório. Os glicocorticoides, como a prednisona, são eficientes para desacelerar o quadro de imediato, reduzindo o inchaço e desconforto causado ao paciente.

Os hemangiomas e linfangiomas fazem parte do grupo das angiodisplasias. São formações benignas de vasos sanguíneos ou linfáticos, com considerável diversidade clínica e detectadas desde o período neonatal, na maior parte dos casos.

Assim como os avanços na área da Biologia Molecular propiciaram um diagnóstico mais apurado, o advento de novas drogas e o aprimoramento de condutas, a exemplo do laser e da radiologia intervencionista, resultaram em uma mudança radical na abordagem desses casos,

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