Os hemangiomas tumorais são as angiodisplasias que apresentam volume. Podem ser classificados em fragiformes, tuberosos e cavernosos.
Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos
Os hemangiomas ploriferativos fragiformes e tuberosos ocorrem na infância. Estão no grupo dos tumores vasculares da classificação biológica denominado hemangioma infantil.
São os tumores benignos mais frequentes da infância, cuja fase de progressão rápida persiste por semanas ou meses do período pós-natal (fase proliferativa) para, a partir do segundo ano, regredir espontaneamente (fase de involução). Em geral, a resolução total ocorre ainda na primeira década de vida. Afetam cerca de 10% das crianças e são mais comuns nas meninas.
São lesões cutâneas que surgem após o nascimento, com mais frequência no segmento cefálico. Alguns bebês apresentam sinais precursores ao nascimento.
Os hemangiomas superficiais são tuberosidades ou placas que se infiltram nas camadas mais superficiais da pele, determinando um relevo de tom vermelho-vivo. Os profundos formam processos expansivos na região subdérmica, subcutânea ou parotídea, recobertos por pele íntegra com telangiectasias. Podem ser mistos, quando superficiais e profundos.
Os hemangiomas fragiformes surgem como um ponto vermelho na pele, comparável a uma picada de inseto, e, embora progridam de modo bem rápido, raramente ultrapassam 5 cm. A forma circular característica é determinada pela proliferação celular a partir de um broto angiogênico.
Tais hemangiomas podem ser únicos ou múltiplos. Alguns pacientes apresentam a forma disseminada, a qual constitui o quadro de hemangiomatose.
Da mesma maneira que os fragiformes, os hemangiomas tuberosos apresentam ritmo rápido de crescimento, mas diferem daqueles porque surgem a partir de vários brotos angiogênicos. Ao progredirem, os pontos emergentes avolumam e confluem, atingindo proporções variadas: em cerca de 15% são lesões extensas que podem afetar toda uma hemiface ou um segmento. A forma de apresentação cutânea pode estar associada ao comprometimento visceral, principalmente hepático.
Os hemangiomas fragiformes e tuberosos são constituídos por aglomerados de células endoteliais, positivas para marcador GLUT1. A fase proliferativa é mediada por fatores estimuladores da angiogênese e persiste por meses.
Os hemangiomas fragiformes e tuberosos estão sujeitos a complicações, configurando o quadro de hemangioma alarmante. Os ferimentos são frequentes e deixam sequelas cicatriciais.
Em áreas periorificiais, tais como nariz, lábios e períneo, a rápida progressão do hemangioma, os ferimentos e infecção secundária podem resultar na destruição das estruturas e perda de substância.
Os hemangiomas que afetam a região orbitária, nasal e parotídea são considerados alarmantes, já que o comprometimento do nariz pode dificultar a passagem do ar pelas narinas, e as lesões situadas no terço inferior da face, com distribuição em área de “barba”, podem estender para as vias respiratórias e provocar dificuldade respiratória. Cerca de 60% dos pacientes com esse quadro, no passado, eram submetidos a traqueostomia, e a mortalidade se aproximava de 50%.
Os hemangiomas tuberosos com maior gravidade estão associados a trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt).
Os hemangiomas fragiformes e tuberosos sofrem involução espontânea, a partir do segundo ano de vida, com redução de cerca de 50% do volume até os 2 anos e meio, e desaparecem totalmente ainda na primeira década de vida. No processo de regressão, as células endoteliais são substituídas por tecido fibrogorduroso.
O diagnóstico dos hemangiomas fragiformes e tuberosos é clínico, e devem ser tratados assim que detectados. Os medicamentos mais empregados são glicocorticoide e betabloqueador cuja ação visa interromper a evolução do quadro. Medicamentos como o interferon-alfa e a vincristina devem ser considerados só em casos excepcionais e evitados por causa da toxidade. Quanto ao dye laser, pode ser aplicado para tratar o componente superficial da lesão e prevenir ferimentos.
É essencial observar que uma abordagem precoce com corticoide e/ou betabloqueador e dye laser pode alcançar a resolução completa ainda nos primeiros meses de vida, reduzindo o risco de complicações e sequelas definitivas.
A cirurgia reparadora pode ser indicada para remover resquício fibrogorduroso remanescente e excesso de pele, bem como para corrigir deformidades e cicatrizes.